Diagnostické a léčebné postupy u nádorů ze skupiny Ewingův sarkom/periferní neuroepitheliální tumor (ES/PNET) u dětí a mladistvých
Abstrakt
V práci hodnotíme léčebné výsledky u pacientů s nádory skupiny Ewingova sarkomu. Metodika: V období let 1997-2003 jsme s touto diagnózou přijali 56 pacientů (28 chlapců a 28 dívek).
Průměrný věk byl 12,8 let (2-23 let). Lokalizované onemocnění mělo 39 pacientů (70 %) a generalizované onemocnění 17 pacientů (30%).
Používali jsme diagnosticko lé čebné protokoly POG 9354/CCG7942 u 34 pacientů a EURO-Ewing 99 u 22 pacientů. Megachemoterapii jsme indikovali u 31 pacientů.
Výsledky: U 44 pacientů jsme dosáhli kompletní remise nebo velmi dobré parciální odpovědi. Relaps onemocnění jsme prokázali u 14 pacientů.
Zemřelo 21 pacientů (5x progrese onemocnění, 13x relaps, 3x toxické úmrtí). Celkové 5-leté EFS bylo 56% (lokalizované onemocnění 5-leté EFS 68% a generalizované onemocnění 5-leté EFS 26%).
Medián sledování byl 2,5 roku (1-7 roku). Pacienti léčeni protokolem POG 9354/CCG7942 měli celkové 5-leté EFS 51% s mediánem sledování 4,1 roku a protokolem EURO-Ewing 99 3-leté EFS 72% s mediánem sledování 1,9 roku.
Pro vyhodnocení pozdních relapsů je nutná delší doba sledování. Závěr: Léčebné výsledky u lokalizovaného onemocnění, a to i u inoperabilních nádorů, jsou velmi dobré.
Prognóza pacientů s generalizovaným onemocněním (zejména mimoplicní metastázy) zůstává i přes intenzivní léčbu nepříznívá a je potřeba najít nové léčebné postupy.