Publikace |
2010
Abstrakt
Nejčastější restriktivní kardiomyopatií je AL amyloidóza, jejíž roční výskyt se odhaduje na osm až deset případů na milion obyvatel. Klinický obraz tvoří kombinace nespecifi ckých celkových příznaků s projevy srdečního selhání.
Základní diagnostickou metodou je echokardiografi e s nálezem ztluštění a zvýšené tuhosti srdeční stěny, které vedou k diastolické dysfunkci levé komory. Zlatým standardem je histologický průkaz amyloidu a jeho imunohistochemická nebo imunoelektronmikroskopická typizace.
Léčba probíhá v těsné spolupráci s hematologickým pracovištěm nebo přímo na něm a zaměřuje se na potlačení tvorby amyloidogenního proteinu. Včasná léčba AL amyloidózy může zlepšit dosud velmi nepříznivou progn ózu těchto pacientů.