Abstrakt
Srdeční amyloidóza je charakterizována progresivní infiltrací myokardu amyloidem, což vede k srdečnímu selhání a arytmiím. Prognóza neléčeného onemocnění ve stadiu srdečního selhání je méně než jeden rok.
Roční výskyt se odhaduje 8-10 případů na milion obyvatel. Základní diagnostickou metodou je echokardiografie s nálezem ztluštění a zvýšené tuhosti srdeční stěny, které vede k diastolické dysfunkci levé komory.
Vysoce specifické je stanovení poměru lehkých řetězců κ/λ v séru a magnetická rezonance. Zlatým standardem je histologický průkaz amyloidu.
Léčba probíhá v těsné spolupráci s hematologickým pracovištěm nebo přímo na něm a zaměřuje se na potlačení tvorby amyloidogenního proteinu. Včasná diagnóza amyloidózy může zlepšit dosud velmi nepříznivou prognózu těchto pacientů.