Nefroblastom tvoří asi 5 – 6 % nádorů dětského věku a jedná se šestý nejčastější nádor u dětí. Je typickým nádorem dětí předškolního věku, maximum výskytu má mezi 2. a 3. rokem života.
Asi u 7% dětí postihuje obě ledviny.