Charles Explorer logo
🇨🇿

Periodické horečky a autoinflamatorní syndromy

Publikace na 2. lékařská fakulta |
2012

Abstrakt

Periodické horečky tvoří skupinu onemocnění charakterizovaných opakovanými atakami horečnatých stavů provázených dalšími zánětlivými příznaky typickými pro každou danou jednotku. Ataky jsou odděleny bezpříznakovým obdobím.

Periodické horečky jsou poruchami vrozené imunity vedoucími k abnormální regulaci a aktivaci zánětu. Stejnou příčinu má větší skupina takzvaných autoinflamatorních onemocnění,která mívají kromě horeček i další klinické projevy postihující většinou serózní povrchy, klouby, kůži a oči.Celá skupina tvoří komplex jednotek spojených základním patogenetickým mechanismem spočívajícím v poruše regulace zánětu.

Hlavní kategorie jsou popsány v samostatných odstavcích. Jde o klasické hereditární monogenní periodické horečky, dále o skupinu idiopatických syndromů bez známé molekulární příčiny, ale s jasnou klinickou definicí, dále o pyogenní a granulomatózní onemocnění a o autoinflamatorní onemocnění kůže a kostí.