Abstrakt
Cíl: Zhodnotit riziko rozvoje autoimunitních jaterních chorob u dětí, které podstoupily resekci jater pro maligní a benigní onemocnění. Materiál: Soubor 28 dětí, u kterých byla v období 1991-2002 provedena resekce jater.
Metodika: Analýza vzorků krve dětí, které jsou v různém časovém odstupu od resekce jater a hodnocení přítomnosti autoprotilátek asociovaných s různými typy autoimunitních chorob jater (autoprotilátky: ANA - antinukleární, AMA - antimitochondriální, ASMA - proti hladkým svalům, LKM - proti mikrozomům jater a ledvin, ANCA - proti cytoplazmě neutrofilů). Zhodnocení závislosti přítomnosti autoprotilátek na době od operace, věku v době operace, na typu základního onemocnění a rozsahu resekce.
Zhodnocení korelace pozitivity autoprotilátek a biochemických známek poškození jaterního parenchymu. Výsledky: V letech 1991-2002 bylo na našem pracovišti provedeno 56 resekcí jater u dětí s maligním či benigním onemocněním.
V současné době žije 39 pacientů (23 chlapců, 16 dívek). Operováno a léčeno chemoterapií pro maligní tumory bylo 27 z nich, 12 dětí podstoupilo resekci jater pro benigní afekce (benigní nádory, trauma jater, fokální nodulární hyperplazie, cholangiogenní cysta).
Věk v době operace se pohyboval od 0,5 do 14,5 roku. Doba sledování od operace je v rozmezí od 1,5 do 13 let a věk pacientů je v současnosti 2-23 let.
Vyšetřeno bylo 28 pacientů (16 chlapců, 12 dívek). U žádného pacienta nebyla zjištěna přítomnost autoprotilátek typů ANCA, AMA a LKM.
Antinukleární protilátky (ANA) byly pozitivní u jednoho pacienta (3,6 %) s diagnózou fokální nodulární hyperplazie. Protilátky proti hladkému svalu (ASMA) byly přítomny u 5 dětí (17,9 %), u zbývajících 23 dětí (82,1 %) nebyly prokazatelné.
U všech těchto 5 dětí (chlapců) byl základní diagnózou hepatoblastom a všichni jsou déle než 5 let (5-12,5 let) po resekci jater. Nález pozitivity koreloval s diskrétními biochemickými známkami jaterní léze (izolované hraniční zvýšení hodnot AST, ALT, GMT, resp. bilirubinu).
Závěr: Podle našich výsledků se objevují autoprotilátky typické pro autoimunitní hepatitidu I. typu (ASMA) u dětí, kterým byla resekována játra pro hepatoblastom v odstupu více než 5 let od operace. Tato asociace vylučuje možnost, že k indukci tvorby autoprotilátek stačí poškození jaterního parenchymu způsobené operačním výkonem.
Dlouhá doba po operaci a nepřítomnost nádorového a infekčního onemocnění v době vyšetření nesvědčí ani pro možnost nespecifické pozitivity asociované s mechanickým poškozením, infekčními, zánětlivými nebo nádorovými chorobami. Všech pět dětí s ASMAmělo diskrétní známky jaterní léze.
Vzhledem k nepřítomnosti známek aktivní hepatolýzy nebo výrazné cholestázy nelze uzavřít, zda přítomnost ASMA znamená riziko pozdějšího vzniku autoimunitní hepatitidy. Na základě našich výsledků však doporučujeme tyto pacienty pravidelně kontrolovat.