Charles Explorer logo
🇨🇿

Ewingův sarkom u dětí - možnosti současné chirurgické terapie, zhodnocení našeho souboru pacientů

Publikace na 2. lékařská fakulta |
2004

Abstrakt

Účel studia. Neoplastická onemocnění nadále vzbuzují v obecné populaci velké obavy.

To platí také pro tumory kostí. Až do nedávné doby byly tyto novotvary, které se nejčastěji vyskytují u dětí a dospívajících, považovány za ty, které mají nejhorší možnou prognózu s minimální příležitostí pro úspěšný výsledek léčby.

Toto je pravděpodobný důvod pro stále hluboce zakořeněnou víru, že amputace postižené končetiny je nutná a prognóza onemocnění je nejistá, což platí také pro Ewingův sarkom. Teprve v poslední době bylo možné těmto pacientům nabídnout naději na úspěšnou léčbu, včetně záchrany končetin.

Materiál. V období od roku 1984 do poloviny roku 2003 bylo na našem oddělení léčeno 78 pacientů s Ewingovým sarkomem.

Jejich věk se pohyboval od 3 do 25 let, s maximálním výskytem mezi 13 a 17 lety. Provedli jsme 27 rekonstrukcí, 13 amputací nebo exartikulací a 24 resekcí bez náhrady.

U 13 pacientů byl postup omezen pouze na diagnostickou biopsii, protože nádor byl nefunkční. Metody.

Diagnóza byla provedena na základě diagnostické biopsie a následně byla podána neoadjuvantní chemoterapie. Když to mělo za následek regresi nádoru, byla provedena definitivní operace, zahrnující resekci nádoru a náhradu kosti buď autograftem nebo aloštěpem, nebo individuální protézou.

Když implantát nebyl nutný pro udržení funkce končetin, byla provedena jednoduchá resekce. U pacientů, u kterých se nádor nepodařilo ustoupit, byla nevyhnutelná amputace nebo exartikulace.

Neopustitelné nádory byly zvládnuty megadosovou chemoterapií a radioterapií. Pacienti po ortopedické operaci dostávají adjuvantní terapii, včetně transplantace kostní dřeně v indikovaných případech.

Výsledek. Hodnocení našich 78 pacientů ukázalo, že přežití pacientů nesouvisí s použitým chirurgickým postupem.

U pacientů s časnou diagnózou a pozitivní odpovědí nádoru na chemoterapii se zdálo, že rekonstrukční postup je z hlediska kontroly rakoviny dostatečně radikální při zachování funkce končetin; tito pacienti nevykazovali signifikantní zvýšení recidivy onemocnění ani metastatické šíření. Podobné výsledky byly zaznamenány také u pacientů s jednoduchou resekcí.

Amputaci a exartikulaci však nelze zcela zabránit a jsou nezbytné u pacientů, jejichž nádor nereagoval na chemoterapii nebo u nichž není možné radikální odstranění nádoru. Nejchudší výsledek byl zaznamenán u pacientů s inoperabilními nádory, u nichž nebylo možné provést radikální ortopedickou operaci. Čas mezi nástupem bolesti a zahájením terapie je také důležitým faktorem ovlivňujícím výsledek léčby.

Komplikace rekonstrukční chirurgie pro Ewingův sarkom zaznamenané u naší skupiny pacientů zahrnovaly kromě recidivy a metastatické diseminace následované smrtí také osteomyelitidu a frakturu štěpu. Diskuse.

Rekonstrukční chirurgie Ewingova sarkomu se provádí na našem oddělení u pacientů s potvrzenou diagnózou, u kterých neoadjuvantní terapie vedla k regresi nádoru a u nichž rozsah a místo nádoru tento druh postupu umožňují. Pokud to není možné, je indikována amputace končetiny.

Pokud amputace není možná kvůli lokalizaci nádoru, podává se chemoterapie megadávkami. Výsledky dlouhodobého hodnocení přežití našich pacientů podstupujících resekci a náhradu ukazují, že postup byl dostatečně radikální, protože nebyla zaznamenána žádná lokální recidiva ani metastatické šíření následované smrtí.

Recidiva onemocnění, smrt, osteomyelitida štěpu a fraktura štěpu včetně osteosyntetického materiálu jsou hlášené komplikace. Závěry.

Tato studie hodnotila současné techniky léčby Ewingova sarkomu s důrazem na rekonstrukční chirurgii vedoucí k záchraně končetin a zachování jeho plné funkce. Důležitost tohoto přístupu je zřejmá, když si uvědomíme, že pacienty jsou většinou děti a dospívající.