Publikace na 2. lékařská fakulta |
2011
Abstrakt
Hereditární angioedém je vzácné, autozomálně dominantně dědičné onemocnění, které se projevuje otoky různých částí těla včetně dýchacích cest. Jde o stav, který bezprostředně ohrožuje pacienta na životě a vyžaduje neodkladné zahájení adekvátní terapie.
Stejně jako pokročily naše znalosti patogeneze otoků, došlo také k vývoji nových léků, které lze k léčbě akutních atak použít. Podstatou choroby je chybění nebo dysfunkce C1 inhibitoru, který reguluje kromě komplementové kaskády i další procesy.
Jeho nedostatek vyústí mimo jiné v nadměrnou produkci bradykininu, který je momentálně u hereditárního angioedému pokládán za hlavní faktor zodpovídající za vznik otoků.