Charles Explorer logo
🇨🇿

Vrozená a získaná selhání kostní dřeně u dětí

Publikace na 2. lékařská fakulta |
2012

Abstrakt

Vrozená a získaná selhání kostní dřeně jsou charakterizována snížením produkce zralých erytrocytů, granulocytů a krevních destiček v kostní dřeni. Důsledkem jsou cytopenie v periferní krvi.

Postižena může být pouze jedna krvetvorná linie, jiná onemocnění jako například aplastická anémie vedou k pancytopenii. Nejčastějšími získanými selháními kostní dřeně jsou aplastická anémie a refrakterní cytopenie.

Vrozená selhání kostní dřeně jsou heterogenní skupinou onemocnění, která se většinou manifestují v dětství a pacienti často mají přítomné somatické abnormality. V posledních dvaceti letech došlo k významnému pokroku v poznání molekulární podstaty těchto onemocnění.