Lymfomu podobný průběh agresivní multisystémové histiocytózy z Langerhansových buněk v dospělosti a přínos PET/CT vyšetření při hodnocení difuzní metabolické aktivity v plicním parenchymu
Abstrakt
Tato kazuistika popisuje neobvyklý případ agresivní formy histiocytózy z Langerhansových buněk (LCH) u jinak zdravého 35letého muže, která zpočátku probíhala pod obrazem lymfomu s vyjádřenými B symptomy (noční poty, febrilie, hubnutí) a generalizovanou periferní lymfadenopatií. Přítomen byl rovněž produktivní kašel a svědění kůže v oblasti konečníku.
Diagnóza byla stanovena z biopsie lymfatické uzliny a kůže perianální oblasti. Typickým nálezem na HRCT (zobrazení výpočetní tomografií s vysokým rozlišením) bylo dále potvrzeno plicní postižení, jehož postupný vývoj z počátečního floridního stadia charakterizovaného diseminovanými nodularitami až po konečnou fázi s poklesem aktivity a rozvojem cystických formací se nám sérií několika HRCT a PET/CT skenů podařilo zdokumentovat.
Po sběru periferních kmenových buněk byla u pacienta zahájena plánovaná léčba, která sestávala celkem ze 3 cyklů monoterapie s kladribinem, následovaná 3 cykly kombinované chemoterapie (kladribin + cyklofosfamid + metylprednisolon) a doplněná o kurativní radioterapii perianální oblasti. Tato léčba uvedla onemocnění do kompletní remise.
Za 2 měsíce se však znovu objevily původní B příznaky, plicní symptomatologie, perianální pruritus a nově i bolesti kyčlí. Předpokládaný relaps LCH byl histologicky ověřen biopsií lymfatické uzliny a potvrzen na restagingovém PET/CT vyšetření, které rovněž ukázalo diseminaci onemocnění do kyčelních kostí.
Jednalo se tedy o agresivní, časně relabující onemocnění indikované k podání 4 cyklů záchranného režimu CHOEP (cyklofosfamid + doxorubicin + vinkristin + etoposid + prednison), které byly v březnu roku 2010 zakončeny autologní transplantací periferních kmenových buněk po přípravě vysokodávkovou chemoterapií HD BEAM (karmustin + etoposid + cytarabin + melfalan). Generalizované postižení uzlin tedy nemusí být vždy jen maligní lymfom či metastatický rozsev tumoru, ale může se jednat i o LCH.
Pokud jsou přítomny B symptomy, znamená to velmi pravděpodobně agresivní průběh. Histologické hodnocení proliferační charakteristiky (dané imunohistochemicky proliferačním markerem Ki-67 i morfologicky počtem mitóz) může upozornit na agresivní formu této nemoci.
Léčba kladribinem (2-chlorodeoxyadenosinem), která se osvědčuje u klasických forem LCH, však nemusí mít v případě vysoce agresivní formy LCH stejný účinek jako u LCH s nízkou proliferační aktivitou, což je v souladu s dosavadními zkušenostmi s léčbou indolentních a vysoce agresivních lymfomů. Hybridní PET/CT zobrazení prokázalo v naší studii vysokou citlivost při hodnocení aktivity onemocnění včetně jejího časného relapsu.
V této práci představujeme novou metodiku popisu a hodnocení difuzně zvýšené metabolické aktivity plicního parenchymu pomocí PET/CT vyšetření a využití této metodiky v rámci sledování léčebné odpovědi.