Abstrakt
Trombotická trombocytopenická purpura (TTP) je vzácné a závažné multisystémové onemocnění charakterizované kombinací mikroangiopatické hemolytické anémie, konsumpční trombocytopenie a projevy orgánové dysfunkce - zejména postižením ledvin a neurologickým deficitem. Podkladem onemocnění je tvorba mikrotrombů postihující cévy malých kalibrů.
Tyto na trombocyty bohaté mikrotromby vznikají při deficitu deproteinázy von Willebrandova faktoru - ADAMTS13 metaloproteinázy, která je zodpovědná za štěpení ultravelkých multimerů von Willebrandova faktoru na menší jednotky. V kazuistice popisujeme případ pacientky, u které byla v průběhu gravidity diagnostikována TTP.
Terapie kortikoidy a imunoglobulinem nebyla efektivní, úprava hladiny trombocytů nastala teprve po opakovaných plazmaferézách (celkem 14). Indukovaný porod v termínu proběhl bez komplikací.
Cíleným vyšetřením byla potvrzena diagnóza získané formy TTP.