Abstrakt
Syndrom hyperimunoglobulinémie E (hyper IgE) je charakterizován recidivujícími stafylokokovými abscesy a extrémními hodnotami sérového IgE. V anamnéze postižených jedinců se opakují těžké recidivující stafylokokové infekce měkkých tkání, postihující především kůži, plíce a klouby.
V období po překonám stafylokokových pneumonií dochází u těchto pacientů často ke vzniku pneumatokél. Dále jsou časté mukokutánní infekce způsobené kanci idám i, abnormality skeletu a fraktury.
Typická je přítomnost chronické svědivé dermatitidy. V tomto článku autoři shrnují případ dívky s dlouholetou anamnézou svědčící pro syndrom hyper IgE.
I přes typickou anamnézu došlo k diagnóze onemocnění pozdě, při rozvoji závažných infekčních komplikací, z nichž některým mohlo být zabráněno časnějším nasazením adekvátní terapie. Je diskutován obraz tohoto onemocnění a podán souhrn dosud známých imunologických mechanismů a léčebných možností.