Autoři předkládají kazuistiku čtyřleté dívky s multicystickou dysplazií pravé ledviny a s kongenitální spondyloepifyzeální dysplazií, u které se během krátké doby rozvinula hypertenzní krize bez odpovědi na vysoké dávky antihypertenziv a s rychlým rozvojem hypertenzních orgánových změn. U dítěte bylo nutné z vitální indikace přistoupit k akutní pravostranné nefrektomii, po které se krevní tlak znormalizoval.