Abstrakt
Feochromocytom (feo) je adrenální nebo méně často extraadrenální tumor chromafinní tkáně. Jedná se o relativně vzácnější nádor, který však může míti řadu metabolických a kardiovaskulárních komplikací.
Neléčený feo může vést až k fatální hypertenzní krizi v průběhu anestezie či jiných forem stresu. Správná diagnostika tohoto onemocnění je proto enormně důležitá.
Již 24hodinové monitorování krevního tlaku (TK) může přispět k diagnostice feo díky nálezu zvýšené variability TK a absenci nočního poklesu TK. Feo obsahují velké množství enzymu katechol-O-methyl transferáza (COMT) s následnou excesivní produkcí metabolitů COMT, jako jsou metanefriny.
Stanovení plazmatických volných metanefrinů nebo močových frakcionovaných metanefrinů má obvykle vyšší diagnostickou výtěžnost ve srovnání s plazmatickými, popřípadě močovými katecholaminy. V diagnostice adrenálních (extraadrenálních či mnohočetných forem se kromě CT/MR uplatňuje zobrazení pomocí radiofarmaka 123I-metaiodobenzylguanidinu (MIBG) nebo PET značený 18F-fluorodeoxyglukózou.
Genetická analýza by se měla provádět u všech potvrzených případů feo, zejména u mladších osob do 50 let věku s ohledem na mutace některých genů zodpovědných za vznik familiárních feo /von Hippel- -Lindau (VHL), RET - protoonkogen, mutace genů kodujících B, C a D subjednotky mitochondriální sukcinát dehydrogenázy (SDHB, SDHC, SDHD), mutace typu 1 genu pro neurofibromatózu. Farmakologická léčba se opírá o podávání blokátorů alfa-receptorů a ve druhé době po 24-48 hodinách je možné přidávat (zejména při sklonu k tachykardii) i blokátory beta-receptorů.
Po léčbě dochází rychle k normalizaci TK a je vhodné realizovat následnou laparoskopickou extirpaci tumoru. V případě maligních forem feo nejsou stále k dispozici přesvědčivě účinné léčebné přístupy, neboť v době operace již bývají založeny metastázy špatně reagující na onkologickou léčbu.