Abstrakt
Popisujeme případ 13leté dívky s Cushingovou nemocí (CD) při ACTH (adrenokortikotropní hormon) produkujícím mikroadenomu hypofýzy. V době stanovení diagnózy byly přítomny pouze iniciální příznaky Cushingova syndromu s vývojem měsícovitého obličeje, hirsutismu, bez přítomné obezity a strií.
Prvními příznaky vedoucími k diagnóze onemocnění byly svalová slabost, psychické potíže s depresemi a poruchou spánku. Nápadná byla slizniční kandidóza jako projev imunosuprese při hyperkortizolismu a zvýšená tvorba hematomů.
Supresní vliv hyperkortizolismu na osu hypotalamus-hypofýza-gonády se projevil zástavou vývoje centrální izosexuální puberty. Zpomalení růstového tempa při supresi osy růstový hormon-IGF-I (inzulinu podobný růstový faktor 1) bylo přítomno dva roky před vývojem klinických symptom ů hyperkortizolismu.
K recidivě onemocnění u pacientky došlo dva roky po první operaci. Druhý operační výkon nebyl úspěšný.
V současné době je rok po ozáření rezidua adenomu Leksellovým gama nožem. Do účinku ozáření blokujeme steroidogenezi kombinovanou adrenolytickou a neuromodulační terapií.