Abstrakt
Systémová sklerodermie je generalizované onemocnění pojivové tkáně projevující se ztluštěním a fibrózou kůže (sklerodermie) a typickým postižením řady orgánů. Současně dochází k fibrotickým změnám ve stěně arteriální části řečiště.
Hlavním nástrojem k odlišení primárního a sekundárního Raynaudova fenoménu je kapilaroskopie, změny makrovaskulatury odhalí duplexní nebo dopplerovská ultrasonografie. Tuhnutí kůže se hodnotí pomocí modifikovaného kožního skóre dle Rodnana.
Vyšetření: muskuloskeletálního aparátu zaměřujeme na odhalení kloubních kontraktur, rozsah kloubní pohyblivosti a detekci třecích šelestů šlachových pouzder. RTG diagnostika může ukázat ztenčení distálních falang rukou a akrální osteolýzy.
Vyšetření trávicího traktu zahrnuje všechny metody užívané v gastroenterologii. U jícnu se navíc provádí manometrie, případně pH-metrie.
Vyšetření tenkého střeva zahrnuje také enteroklýzu a CT. Postižení plicního parenchymu ověřujeme vyšetřením plicních funkcí (spirometrie a DLCO), dále skiagramem a HRCT hrudníku.
Bronchoskopie s cytologií lavážní tekutiny přispívá k diagnostice alveolitidy. Echokardiografie je klíčovou metodou při podezření na plicní arteriální hypertenzi.
Pozitivní nález je nutno ověřit pravostrannou srdeční katetrizací. Postižení srdce lze prokázat pomocí ekg záznamu a echokardiografickým vyšetření, případně se doplňuje perfúzní scintigrafie.
Při podezření na renální manifestaci SSc se doporučují kontroly krevního tlaku, hladin kreatininu a močového sedimentu. Při trvalé hypertenzi a proteinurii je nutné vyšetření glomerulární filtrace a případně renální biopsie.
U juvenilní formy SSc se spektrum vyšetřovacích metod a algoritmy vyšetření zásadně neliší od dospělé formy nemoci.