Abstrakt
Systémová sklerodermie/skleróza (SSc) je autoimunitní onemocnění charakterizované postižením mikrovaskulatury, fibrózou kůže a viscerálních orgánů a poruchami humorální a buněčné imunity. Charakteristickou součástí obrazu této nemoci je cévní postižení - fibrotická sklerotizace středních a malých tepen a kapilár, která je důsledkem protrahovaných atak Raynaudova fenoménu.
V pokročilejších stadiích této vazoneurózy jsou pozorovány trofické projevy na akrech, mezi něž patří digitální ulcerace (DU), nekrózy a gangrény prstů. DU jsou jednou z hlavních příčin pracovní neschopnosti nemocných se SSc.1-3 Periferní arteriální postižení je charakteristickou komplikací SSc.
U většiny pacientů se SSc (90 %) můžeme již v iniciálních stadiích onemocnění pozorovat manifestaci Raynaudova fenoménu (RF). Ten postihuje zejména akrální partie rukou a nohou, event. nos a uši.
Obecně lze konstatovat, že u pacientů s primárním (idiopatickým) Raynaudovým fenoménem jsou cévní spasmy zpravidla reverzibilní a nedochází k progresi ischemie do stadia tkáňového poškození. U pacientů se SSc je situace zcela odlišná, zde vede protrahovaná ischemie akrálních partií rukou a nohou ke vzniku trofických změn: jamkovitých jizviček, digitálních ulcerací, nekróz a suchých gangrén, které se manifestují na špičkách prstů, v místech výraznějšího napětí kůže, nad extenzorovými plochami kloubů a v místech kalcinózy