Abstrakt
Rychle progredující glomerulonefritidy (RPGN) jsou nejzávažnější formou nefritického syndromu. Bez terapie dochází k ireverzibilní ztrátě funkce ledvin v řádu dnů až týdnů.
RPGN se obvykle manifestuje proteinurií pod 3 g/d, hematurií s dysmorfními erytrocyty a často erytrocytárními válci. RPGN se může vyskytovat samostatně nebo jako součást systémového onemocnění.
Specifickým nálezem v renální bio-psii je postižení více než 70 % glomerulů srpky. Nejčastějšími stavy projevujícími se jako RPGN jsou ANCA-asociované vaskulitidy, antirenální nefritida, méně často se vyskytují imunokomplexové glomerulonefritidy.
Základem terapie jsou glukokortikoidy, cyklofosfamid a novější imunosupresiva, nejnověji i bio-logická léčba (rituximab), někdy v kombinaci s plazmaferézou.