Abstrakt
Arytmogenní kardiomyopatie pravé komory patří mezi geneticky podmíněné kardiomyopatie, nejčastěji s autozomálně dominantní dědičností. Primárně postihuje pravou komoru srdeční, ale může postihovat i levou komoru srdeční a vést k oboustrannému srdečnímu selhání, komorovým tachyarytmiím a náhlé srdeční smrti.
Patologicky je charakterizována atrofií myokardu a náhradou myokardu tukovou a fibrózní tkání. Diagnostika je složitá díky širokému spektru fenotypových variací a proto byla vytvořena diagnostická kritéria kombinující anamnestická data, nálezy na EKG, ultrazvuku srdce a magnetické resonanci.
Základem diagnostického přístupu je časná detekce onemocnění, riziková stratifikace a screening příbuzných. V terapii je zásadní prevence náhlé srdeční smrti, tj. léčba arytmií a implantace kardioverteru-defibrilátoru.