Abstrakt
Waldenströmova makroglobulinemie (WM) patří do skupiny B-lymfoproliferativních onemocnění. Jedná se o krevní nádorové onemocnění, pro něž je typická lymfoplazmocytární infiltrace kostní dřeně nebo lymfatické tkáně a přítomnost monoklonálního imunoglobulinu (MIG) typu IgM v séru.
Jedná se zatím o nevyléčitelné onemocnění. Rozhodnutí o léčebném přístupu je komplexní.
Nemocné je nutné stratifikovat dle rizika a tomu uzpůsobit zvolený léčebný postup. Pacienti s doutnající nebo asymptomatickou WM a stabilními parametry krevního obrazu jsou obvykle pouze sledováni.
Léčebné možnosti WM dříve zahrnovaly především použití alkylačních látek a purinových analog, často v monoterapii. V současné době se léčebné přístupy mění vlivem zavedení kombinací s monoklonální protilátkou rituximabem a některými novými léky včetně bortezomibu a bendamustinu.
U vhodných pacientů s WM zůstává užitečnou léčebnou možností provedení transplantace krvetvorných buněk. Symptomatičtí pacienti s WM s mírnou cytopenií, průvodní neuropatií spojenou s ukládáním MIG nebo hemolytickou anémií nereagující na kortikoidy, jsou obvykle léčeni rituximabem v monoterapii.
Pacienti s klinicky významnou symptomatologií, například těžkou cytopenií, symptomatickou lymfadenopatií nebo hyperviskozitou, mohou být léčeni rituximabem v kombinaci s kortikoidem a alkylační látkou. U pacientů se symptomatickým relapsem WM po předchozí léčebné odpovědi trvající více než 2 roky je doporučováno opakování iniciální terapie.
Pro nemocné s nedostatečnou odpovědí na iniciální terapii nebo léčebnou odpovědí kratší než 2 roky je nutné zvolit alternativní léčebnou strategii. Předložené doporučení bylo vypracováno na základech medicíny založené na důkazech s cílem popsat všechny důležité oblasti diagnostiky a léčby Waldenströmovy makroglobulinemie platné v roce 2014.