Abstrakt
Prionová onemocnění způsobují infekční proteinové častice, pro které je typická velká odolnost vůči běžným sterilizačním postupům. Tento článek je velmi stručným přehledem variant Creutzfeldt Jakobovy nemoci, kdy nejčastější je forma sporadická, se kterou jsme se setkali na naší klinice, jak dokládají níže uvedené kazuistiky.
Diagnostika se opírá o klinický obraz (rychle progredující demence, myoklonus, pyramidové a extrapyramidové poruchy, akinetický mutismus, vizuoprostorové a mozečkové projevy) a přítomnost proteinu 14-3-3 v likvoru. Nověji se mezi diagnostická kritéria řadí i hypersignální změny na MR mozku subkortikálně (putamen, ncl. caudatus) a kortikálně.
Definitivní potvrzení nemoci se stanovuje neuropatologicky post mortem. Creutzfeldt Jakobova nemoc je infaustní, rychle progredující onemocnění bez možnosti kauzální terapie.