Abstrakt
Idiopatická plicní fibróza (IPF) patří mezi nejobtížněji léčitelné a zároveň prognosticky nejzávažnější plicní nemoci. IPF doposud ve většině případů vedla ke smrti pacienta a pouze transplantace dokázala některým pacientům signifikantně prodloužit život.
V roce 2011 bylo vytvořeno nové světové doporučení pro diagnostiku a léčbu této nemoci, které bylo přijato všemi velkými světovými respiračními společnostmi. Dle tohoto doporučení hraje v diagnostice nemoci jednu z kruciálních rolí HRCT hrudníku.
Co se týče léčby, není doporučena léčba kortikoidy, imunosupresivy ani jejich kombinací. Od roku 2011 je také dostupný pro léčbu IPF první kauzálně působící lék, pirfenidon, který ovlivňuje přímo proces fibroproliferace přes inhibici exprese transformujícího růstového faktoru beta.
Pirfenidon je indikován pro léčbu pacientů s mírnou a středně pokročilou IPF. Další léky pro léčbu IPF fungující na principu blokády cytokinových a chemokinových patogenetických cest jsou ve fázi klinického zkoušení, případně před samotnou registrací.
Tím se IPF stala z neléčitelné, fatální nemoci chorobou, kterou lze pozitivně léčebně ovlivnit, a tím výrazně zlepšit prognózu nemocných.