Abstrakt
Idiopatická plicní fibróza (IPF) je difuzní primárně fibrotizující plicní proces nejasné etiologie. Hlavními klinickými dia gnostickými znaky IPF je střední a vyšší věk pacienta, jinak nevysvětlitelná dušnost, paličkovité prsty a poslechový fenomen krepitu.
Hlavním vyšetřením pro diagnostiku je CT hrudníku s vysokou rozlišovací schopností s obrazem obvyklé intersticiální pneumonie (UIP). Bronchoalveolární laváž má spíše pomocný diferenciálně diagnostický význam.
Při nejistotě diagnózu podpoří chirurgická plicní biopsie s histopatologickým obrazem UIP. Novým kauzálně působícím lékem pro léčbu IPF je pirfenidon.