Abstrakt
Úvod: Výsledky operací dospělých s Ebsteinovou anomálií se velice liší podle zkušeností kardiochirurgického pracoviště s touto vadou. Metodika a výsledky: V letech 2005-2013 bylo na kardiochirurgickém oddělení v Nemocnici Na Homolce v Praze operováno celkem 38 dospělých pacientů s Ebsteinovou anomálií trikuspidální chlopně ve věku 34,8 ? 12,7 let (19-63 let).
Většina pacientů (71 %) měla Ebsteinovu anomálii typu C nebo D. Časná 30denní operační mortalita činila 5,2 %, v dlouhodobém průběhu zemřeli další 2 pacienti. Plastika trikuspidální chlopně byla možná ve 45 %, biologická náhrada byla implantována v 53 %, současná bidirekční kavo-pulmonální anastomóza byla provedena v 31,5 %.
Současná mitrální plastika byla provedena v 8 %, uzávěr síňové komunikace v 83 %, pravostranný MAZE nebo kryo-ablace kavo-trikuspidálního istmu v 39 %. Po operaci došlo k významnému zlepšení NYHA třídy (z 2,2 ? 0,7 na 1,7 ? 0,6; p < 0,0001) i trikuspidální regurgitace (ze stupně 3,8 ? 0,4 na 0,9 ? 1; p < 0,0001).
Ejekční frakce pravé komory se zlepšila u 86 % pacientů, u 14 % se zhoršila nebo zůstala stejná (EF PK před operací 36 ? 10,5 %, po operaci 42 ? 9,5 %, p = 0,001). V dlouhodobém sledování se dysfunkce trikuspidální plastiky vyskytla ve 12 %, dysfunkce a degenerace bioprotézy v 15 %.
Z celkového počtu 86 dospělých s Ebsteinovou anomálií z naší databáze byla významně vyšší mortalita u neoperovaných než u operovaných pacientů (26 % vs 12 %, p = 0,006). Cyanotičtí pacienti měli vysokou mortalitu s operací i bez ní (40 %; 83 %).
Reoperaci po operaci v dětství nebo v dospělosti vyžadovalo 20 % dospělých pacientů. Závěr: Dospělí pacienti s Ebsteinovou anomálií by měli být konzultováni ve specializovaném centru včas, i v době relativně malých symptomů a měli by být operováni na kardiochirurgickém pracovišti, které má s operací této vady i s následnou pooperační péčí zkušenosti a dobré výsledky.