Monogenně podmíněné formy diabetes mellitus jsou způsobené defektem jednoho genu. Odhaduje se, že postihují 1-5 % osob s diabetem.
Klinicky se monogenní diabetes projeví jako MODY nebo vzácně jako novorozenecký diabetes Většina pacientů s monogenním diabetem na svou správnou diagnózu ještě čeká. Správné určení typu monogenního diabetu je pro pacienta důležité, protože umožňuje navrhnout optimální terapii.