Abstrakt
Předmět sdělení: Nejčastějšími vrozenými koagulopatiemi u dětských pacientů jsou hemofilie, von Willebrandova choroba a méně častý je pak deficit faktoru XI. Jde o onemocnění charakterizované poruchou srážlivosti krve.
Hemofilie je onemocnění s gonozomálně recesivní dědičností. Rozlišujeme dva hlavní typy hemofilie: hemofilie A, která je charakterizována nedostatkem faktoru VIII (FVIII) a hemofilie B, která je charakterizov ána nedostatkem faktoru IX (FIX).
Geny zodpovědné za správnou funkci faktorů VIII a IX jsou vázány na pohlavním chromozomu X. Porucha se vyskytuje převážně u mužské části populace, protože muži jsou hemizygoti (karyotyp 46, XY). Ženy-heterozygotky (karyotyp 46, XX) jsou nosičkami; onemocnění se u nich projeví jen velmi zřídka, a to v případě inaktivace chromozomu X, tzv. lyonizace.
V rámci kongenitálních krvácivých chorob je nutné zmínit i von Willebrandovu chorobu a deficit faktoru XI. Von Willebrandova choroba je vůbec nejčastější vrozenou koagulopatií, naopak deficit FXI je v populaci zastoupen nejméně.
Klinicky mají průběh podobný hemofilii A i B a jejich léčba je obdobná. Poskytování odborné stomatologické péče pacientům s krvácivými chorobami bývá často zanedbáno.
V minulosti probíhala ošetření těchto jedinců pouze v celkové anestezii a zpravidla jediným typem ošetření byla extrakce. Od doby, kdy byly na trhu představeny nové prostředky koagulační léčby, není již takové radikální ošetření indikováno.
Nástupem nových materiálů, zlepšením operačních technik, užíváním lokálních hemostatik a zvýšením důrazu na stomatologickou prevenci a minimálně invazivní techniku ošetření započala nová éra péče o pacienty s kongenitálními krvácivými chorobami. V současné době se při stomatologickém ošetření používá substituční léčba za účelem zvýšení hladiny FVIII, FIX, von Willebrandova a FXI faktoru v krvi v kombinaci s tkáňovými lepidly aplikovanými přímo do extrakčních ran, antifibrinolytickou léčbou a dalšími preparáty usnadňujícími léčbu.