Abstrakt
Úvod: Přežití nemocných s cystickou fibrózou se díky lepším léčebným možnostem prodlužuje. Nicméně u individuálních nemocných se z důvodu variabilního klinického průběhu může značně lišit.
Proto jsou studovány modely predikce rizika úmrtí a vývoje plicních funkcí, především s ohledem na načasování transplantace plic. Metodika: K hodnocení faktorů ovlivňujících přežití u dospělých s CF a pankreatickou insuficiencí v péči Pneumologické kliniky 2.
LF UK a FN Motol byla provedena desetiletá studie. Studované parametry zahrnovaly chronickou infekci dýchacích cest, plicní funkce, rentgenové (Northern) a klinické (Shwachmanovo-Kulczyckého) skóre, toleranci námahy a stav výživy.
Výsledky: Do studie bylo zařazeno 58 pacientů s průměrným věkem 25,3 +- 4,4 roku. Infekce komplexem Burkholderia cepacia byla přítomna ve 30 případech a představovala nejdůležitější rizikový faktor úmrtí (p <0,001).
Medián přežití činil 9,9 roku a jeho hlavním prediktorem byla hodnota FEV1 (p = 0,007). Závěr: Práce potvrzuje infekci komplexem B. cepacia jako nejdůležitější rizikový faktor úmrtí a hodnotu FEV1 jako hlavní prediktor doby přežití u dospělých s CF.