Plicní arteriální hypertenze je primární onemocnění plicních arteriol, které vzniká buď z neznámé příčiny (idiopatická, případně hereditární PAH), nebo je asociováno se známou vyvolávající příčinou (systémová onemocnění pojiva, jaterní onemocnění, vrozené zkratové srdeční vady, infekce HIV, abúzus některých anorektik). V diagnostice je nutné vyloučit častější příčiny plicní hypertenze (onemocnění levého srdce, plic, chronickou tromboembolickou plicní hypertenzi).