Neuromyelitis optica a poruchy jejího širšího spektra - retrospektivní analýza klinických a paraklinických nálezů
Abstrakt
Cíl: Cílem této práce je popis klinického obrazu pa-cientů s neuromyelitis optica a poruch jejího širšího spektra (NMO Spectrum Disorders; NMO SD) v České republice, včetně srovnání pa-cientů se začátkem onemocnění před 50. rokem života a po něm v kontextu výskytu longitudinálně extenzivní myelitis (LETM) a poškození zrakového nervu. Dalším cílem je hodnocení likvorových nálezů a séropozitivity protilátek proti akvaporinu-4 (AQP4-IgG).
Soubor a metodika: Byla provedena systematická retrospektivní analýza klinických a paraklinických nálezů 32 pa-cientů s NMO SD. Tlou šťka nervových vláken sítnice (RNFL) každého oka byla měřena metodou optické koherentní tomografie.
Tíže neurologického deficitu byla vyjádřena pomocí EDSS skóre. Výsledky: NMO SD častěji postihují ženy (8 : 1).
Medián věku počátku onemocnění je 36 let. Medián délky trvání onemocnění je 10,5 roku.
Medián EDSS skóre je 4,5 (rozmezí 1,0-8,5) a délky onemocnění 10,5 let (rozmezí 0,5-24). U 31 z 32 pa-cientů nacházíme AQP4-IgG v séru a jejich titr pozitivně koreluje s EDSS skóre.
RNFL oka pravého (medián 63 ?m) a oka levého (medián 58 ?m) je sníženo pod dolní hranici normy (97 ?m) u 57 %, resp. 64 % pa-cientů. RNFL koreluje s délkou choroby.
Myelitida jako první manifestace onemocnění je častější u pa-cientů starších 50 let (p < 0,05). Ve srovnání s remisí nacházíme v likvoru během relapsů vyšší koncentraci bílkoviny a počet elementů (p < 0,001; pro oba parametry).
Závěr: LETM je typicky první klinickou manifestací NMO u pa-cientů starších 50 let a je spojena s těžkým neurologickým deficitem již v úvodu onemocnění.