Abstrakt
Hereditární angioedém je závažné a vzácné autosomální dominantně dědičné onemocnění, při kterém dochází k tvorbě nebolestivých, nesvědivých otoků podkoží a sliznic. Příčinou je genová mutace, která způsobuje absolutní či relativní nedostatek (afunkčního proteinu) C1 inhibitoru.
V populaci se vyskytuje s frekvencí 1 : 30 000 až 1 : 50 000. Získaný angioedém vzniká na podkladě získaného deficitu C1 inhibitoru a představuje vzácné spojení s lymfoproliferativními či autoimunitními chorobami.
Prevalence v populaci je uváděna 1 : 50 000 až 1 : 100 000. Stav nastává buď v důsledku zvýšeného katabolismu C1 inhibitoru, či vznikem dysfunkčního proteinu při působení specifických autoprotilátek.
Angioedém indukovaný inhibitorem angio-tenzin-konvertujícího enzymu se vyskytuje jako nežádoucí účinek léčby ACE-inhibitory u 0,1-1% nemocných v důsledku snížené degradace bradykininu.