Abstrakt
Idiopatická plicní fibróza je onemocnění plic charakterizované patogeneticky fibroproliferativním hojením opakovaných mnohočetných alveolárních lézí, radiologicky a histopatologicky je pak pro nemoc typický obraz tzv. obvyklé intersticiální pneumonie. Prognóza nemoci je stejná jako prognóza neléčitelných nádorových nemocí.
Do roku 2011 nebyla dostupná účinná léčba idiopatické plicní fibrózy a pacienti většinou umírali do pěti let od stanovení diagnózy, střední přežití bylo udáváno 2,5-3 roky. Zavedení antifibroticky působícího léku, pirfenidonu, do léčby idiopatické plicní fibrózy bylo významným milníkem, kdy se z této nemoci stala nemoc potenciálně léčitelná a pacienti dostali šanci na lepší a delší život.