Maligní schwannom patří mezi velice agresivní nádorová onemocnění. Jeho diagnostika a léčba může být mnohdy poměrně obtížná vzhledem k variabilitě histologického nálezu a rychlé progresi onemocnění, která může významně omezovat možnosti chirurgické resekce.
Výskyt těchto nádorů je nezřídka vázán na neurofibromatózu 1. typu, u které častěji dochází k malignizaci původně benigních tumorků. V případě generalizace onemocnění je jeho prognóza velice nepříznivá.