Abstrakt
Trombotická mikroangiopatie (TMA) je syndrom charakterizovaný hemolytickou anémií s fragmentací erytrocytů v periferní krvi, trombocytopenií způsobenou zvýšenou agregací trombocytů a jejich konzumpcí, poruchami mikrocirkulace vyvolanými přítomností mikrotrombů. Okluze cév vede k ischemii tkání a orgánů, což vede k difuznímu funkčnímu postižení různých orgánů, nejčastěji pak centrální nervové soustavy, ledvin, srdce, plic a střeva.
Mezi klasické trombotické mikroangiopatie řadíme dvě etiologicky odlišné klinické jednotky - trombotickou trombocytopenickou purpuru a hemolyticko-uremický syndrom. Sekundární TMA mohou být způsobeny některými léky, infekcemi, maligními onemocněními, systémovými chorobami nebo mohou souviset s těhotenstvím.
Jedná se o vzácná onemocnění - v případě klasických TMA s udávanou incidencí 1- 4 případy/ milion obyvatel ročně. Vzhledem k různorodosti klinických projevů se však může s trombotickou mikroangiopatií setkat kterýkoli lékař.
Pro osud pacienta je rozhodující včasná diagnóza a adekvátní terapie, v opačném případě je nemocný ohrožen rychlým selháním životních funkcí. Cílem sdělení je podat stručný přehled o trombotických mikroangiopatiích, upozornit na některé novinky v diagnostice a terapii a přispět ke zvýšení povědomí o těchto onemocněních, u nichž lze předpokládat, že nejsou vždy správně diagnosticky zařazena.