Abstrakt
Rychle progredující glomerulonefritidy jsou definovány jednak klinicky rychlým poklesem renální funkce a jednak histologicky jako glomerulonefritidy s více než 50 % srpků. Nejčastější příčinou jsou ANCA-asociované vaskulitidy, zatímco anti-GBM (glomerulární bazální membrána) choroba a rychle progredující glomerulonefritidy u imunokomplexových chorob (např. systémového lupus erythematodes) jsou vzácnější.
Pro prognózu pacientů je zásadní včasné stanovení správné diagnózy a neprodlené zahájení terapie. Terapií volby jsou vysokodávkované kortikosteroidy a cyklofosfamid, někdy spolu s plazmaferézami (popř. imunoadsorpcí).
Mezi novější léčebné alternativy patří zejména rituximab, i když zkušenosti s jeho využitím u těžších rychle progredujících glomerulonefritid či pacientů s pulmo-renálním syndromem jsou zatím limitované. Výsledky již probíhajících a budoucích studií by měly napovědět více o přesné indikaci plazmaferézy u pacientů s rychle progredující glomerulonefritidou a ověřit účinnost a bezpečnost novějších léčebných alternativ.