Publikace na Lékařská fakulta v Plzni, 2. lékařská fakulta |
2015
Abstrakt
Arytmogenní ventrikulární kardiomyopatie je primární strukturální chorobou s brolipomatózní náhradou myokardu. Postihuje zpravidla pravou komoru, existují ale i formy biventrikulární a levostranné.
Vzniká na podkladě mutací strukturálních proteinů mezibuněčných spojů v interkalárních discích, především v desmozomech a vede k poruše mechanické i elektrické stability myokardu. Manifestuje se u mladších dospělých, primomanifestací je často náhlá srdeční smrt.
Prevalence je asi 1:2000 až 1:5000.