Abstrakt
Plicní alveolární proteinóza (PAP) je vzácné plicní onemocnění charakteristické hromaděním surfaktantu podobných fosfolipoproteinů v plicních sklípcích a intersticiu a může vést až k respiračnímu selhání. Vyskytuje se zejména u kuřáků.
V dětství se objevuje vrozená forma nemoci, v dospělosti formy získané - dominuje forma autoimunitní, v menší míře je zjištěna forma sekundární při jiném určeném stavu. Diagnostika je založená na kombinaci výpočetní tomografie s vysokým rozlišením (HRCT), bronchoalveolární laváže (BAL) a histologie z transbronchiální biopsie (TBLB) nebo otevřené biopsie plic (OLB).
Hlavní léčebnou metodou je laváž plíce, u sekundárních forem dále léčba primárního onemocnění, zejména u vrozené formy je často konečným řešením transplantace plic. Slibnou metodou léčby autoimunitní formy se jeví substituce rekombinantním faktorem stimulujícím granulocyty a makrofágy (GM-CSF).
Důležité je také ukončení kouření.