Abstrakt
Autozomálně dominantní polycystická choroba ledvin (ADPKD) je nejčastější dědičné onemocnění ledvin. Lidé s touto nemocí tvoří 6-10 % pacientů na dialýze.
Přesto nebyla zatím publikována žádná klinická doporučení stran diagnostiky a léčby této choroby. Tato doporučení vytvořila rozsáhlá španělská pracovní skupina dědi čných chorob ledvin na základě studia současné literatury o ADPKD a závěrů rozsáhlých diskusích pracovních skupin.
Všechna doporučení jsou pouze na úrovni C nebo D důkazu dle centra Evidence based Medicine University of Oxford. V září roku 2014 byla španělskou skupinou zabývající se dědičnými onemocněními ledvin publikována v Nephrology Dialysis Transplantation první diagnostická a léčebná doporučení pro ADPKD.
Jsou založena na dostupných poznatcích o ADPKD po studii Cochranovy knihovny, MEDLINE a Databáze systematických přehledů (do prosince 2013) a následně vychází z hodnocení expertů. Hodnota důkazu je nízká, na úrovni C a D.
Doporučení se týkají zobrazovacích a genetických diagnostických metod, terapie hypertenze a dalších komplikací polycystózy (terapie bolesti, infekce a krvácení do cyst) a extrarenálních komplikací. Dále jsou zmiňována i doporučení u pacientů s ADPKD a chronickou renální insuficiencí (CHRI) a metody náhrady funkce ledvin.
Samostatná část je věnována dětským pacientům s ADPKD.