Abstract
Atypický hemolyticko-uremický syndrom (aHUS) je život ohrožující onemocnění, které je způsobeno trombotickou mikroangiopatií (TMA) vyvolanou aktivací alternativní cesty komplementu. U zhruba 60 % případů jsme schopni prokázat genetický původ onemocnění, kdy nejtěžší průběh mají mutace postihující komplementární faktor H.
Léčba aHUS dosud zahrnovala podávání mražené plazmy, která dodává do organismu chybějící komplementární faktory, nebo provádění plazmaferéz. Jejich úkolem je buď odstranit protilátky namířené proti některým faktorům komplementu, či umožnit dodat do organismu větší množství mražené plazmy (například u anurických nemocných).
Eculizumab je monoklonální protilátka proti C5 složce komplementu, která účinně blokuje terminální fázi aktivace alternativní cesty komplementu. Současné studie ukazují na velmi rychlý nástup účinku eculizumabu s vymizením projevů TMA a zlepšením renálních funkcí.
Tento článek rozebírá nejdůležitější prospektivní studie z poslední doby a shrnuje současná doporučení pro jeho použití.