Publikace na Lékařská fakulta v Hradci Králové |
2015
Abstrakt
Primární myelofibróza (PMF) má ze skupiny chorob s negativitou Philadelphského chromosomu (Ph-) nejhorší prognózu. Mladší pacienti s vyšším rizikem choroby by měli být směrováni k allogenní transplantaci krvetvorných buněk, která stále zůstává jedinou kurativní možností.
Objev somatické mutace JAK2V617F se stal dalším mezníkem pro pochopení patogeneze PMF a následně vedl k objevu inhibitorů JAK1/2. Ruxolitinib se stal v roce 2011 prvním představitelem této skupiny, který byl schválen Food and Drug Administration (FDA) pro léčbu PMF.