Abstrakt
Idiopatická plicní fibróza je závažným onemocněním plic se středním přežitím 2,5-3 roky v případě, že pacient není léčen. Patogenetickým podkladem této choroby je patologický fibroproliferativní vzorec hojení opakovaných alveolárních lézí, což ústí v definitivní fibrózu s přestavbou plicní architektoniky.
Radiologicky a histopatologicky je idiopatická plicní fibróza charakterizována obrazem tzv. obvyklé intersticiální pneumonie. Stran léčby nebyla do roku 2011 dostupná účinná léčba této závažné nemoci a většina pacientů umírala do pěti let od stanovení diagnózy.
Prvním lékem s prokazatelnou efektivitou v léčbě se stal pirfenidon. Jeho zavedení do léčby se stalo zásadním milníkem v historii této nemoci, neboť tím se stala nemocí léčitelnou.