Abstrakt
Plicní hypertenze je syndrom charakterizovaný zvýšením tlaku v plicnici. Plicní arteriální hypertenze (PAH) je onemocnění malých plicních cév vedoucí k prekapilární plicní hypertenzi a posléze k pravostrannému srdečnímu selhání.
V léčbě PAH dominuje farmakoterapie. Chronická tromboembolická plicní hypertenze (CTEPH) je chronickým důsledkem akutní plicní embolie, kdy chronické stenózy a uzávěry plicních tepen vedou k nárůstu tlaku v plicnici.
Léčba je především chirurgická (plicní endarterektomie - PEA). Pro část pacientů však PEA není vhodnou léčbou, u části pacientů perzistuje plicní hypertenze i po provedení PEA.
Riociguat je perorální stimulátor solubilní guanylátcyklázy, který zesiluje účinek oxidu dusnatého (NO) na guanylátcyklázu a zvyšuje tak produkci cyklického guanosinmonofosfátu (cGMP). Riociguat zvyšuje produkci cGMP i nezávisle na NO.
Riociguat byl testován u nemocných s PAH, u nichž jeho podávání vede k významnému zlepšení funkční zdatnosti, funkční třídy, hemodynamiky a ke snížení hodnot natriuretických peptidů. U nemocných s CTEPH, kteří nejsou kandidáty PEA nebo u nich přetrvává plicní hypertenze po PEA, představuje riociguat první možnost specifické léčby, která rovněž prodlužuje vzdálenost při testu šestiminutovou chůzí, zlepšuje funkční třídu, hemodynamické parametry a snižuje hodnoty natriuretických peptidů.