Publikace na Ústřední knihovna, 1. lékařská fakulta |
2016
Abstrakt
Idiopatická pleuropulmonální fibroelastóza (iPPFE) patří mezi vzácné idiopatické intersticiální pneumonie (IIP). Je charakterizována pleurální a v parenchymu subpleurální fibrózou a/nebo elastózou.
Predominantně zprvu postihuje horní plicní laloky s následným postižením celé plíce. Etiologie a patofyziologie není zcela známá.
Mezi typické znaky upozorňující na možnost iPPFE patří plochý hrudník (platythorax) a časem vznikající hyperkapnická respirační insuficience. Diagnóza bývá stanovena syntézou klinických, radiologických a histopatologických nálezů.
Onemocnění má zpravidla progredující průběh. Konečným řešením pro pacienta je transplantace plic. Účinný lék bohužel není zatím k dispozici.