Abstrakt
Arytmogenní kardiomyopatie levé komory (ALVC) představuje vzácné onemocnění charakterizované progresivní přestavbou myokardu levé komory fibrózní a tukovou tkání a manifestující se komorovými tachykardiemi levokomorového původu. ALVC lze pokládat za jednu z fenotypických variant arytmogenní kardiomyopatie, jejíž spektrum může nabývat celé škály projevů od levostranně dominantní, přes biventrikulární až po čistě pravostrannou variantu.
Správný název tohoto onemocnění by tak měl znít arytmogenní kardiomyopatie, s následnou specifikací univentrikulárního či biventrikulárního postižení. V etiopatogenezi onemocnění je všeobecně přijímán koncept geneticky podmíněné jednotky vznikající v důsledku mutací v genech kódujících převážně desmosomální proteiny, v naprosté většině případů s autosomálně dominantním typem přenosu s neúplnou penetrancí.
Mimo přítomnosti komorových tachykardií vycházejících z levé komory je diagnóza ALVC založena na typickém obraze subepikardiální fibrózy různého rozsahu při vyšetření magnetickou rezonancí, ideálně verifikovaném bioptickým vyšetřením myokardu a následným průkazem kauzální mutace. Na možnost ALVC je nutno myslet v diferenciálně diagnostické rozvaze etiologie neischemických komorových tachykardií.