Prionová onemocnění (označovaná také jako transmisivní spongiformní encefalopatie - TSE) patří mezi závažná onemocnění s progredující demencí a infaustní prognózou. Původcem onemocnění jsou patologické infekční proteinové částice (priony).
Nejčastěji se vyskytujícím lidským prionovým onemocněním je Creutzfeldtova-Jakobova nemoc (CJD). V diagnostice využíváme znalosti klinických příznaků onemocnění a pomocných laboratorních vyšetření (EEG, MRI, mozkomíšní mok).
Definitivní diagnóza prionových chorob je stanovena na základě neurohistopatologického a genetického vyšetření. V současnosti neexistuje kauzální léčba prionových onemocnění a využíváme pouze symptomatické postupy.