Abstrakt
Plicní hypertenze je syndrom definovaný zvýšením středního tlaku v plicnici na 25 mm Hg nebo více. Chronická tromboembolická plicní hypertenze (CTEPH) představuje její třetí nejčastější příčinu.
Je způsobena jednak perzistující trombotickou obstrukcí plicních tepen, jednak periferní cévní remodelací. Důsledkem je vzestup plicní cévní rezistence vedoucí k zat ížení pravé komory srdeční a k pravostrannému srdečnímu selhání.
Klíčovým zobrazovacím vyšetřením sloužícím k detekci CTEPH je ventilačně-perfuzní plicní scintigrafie. K definitivnímu průkazu onemocnění slouží také CT angiografie a konvenční angiografie spolu s invazivním hemodynamickým vyšetřením.
Pro úvahy o specifické léčbě CTEPH je nezbytná alespoň tříměsíční antikoagulační léčba. Většina pacientů trpících CTEPH je léčitelná a mnohdy chirurgicky vyléčitelná plicní endarterektomií.
Potenciálními kandidáty farmakoterapie jsou pacienti s inoperabilní CTEPH pro periferní postižení a nemocní s přetrvávající plicní hypertenzí po plicní endarterektomii. Prvním lékem, jehož účinnost v této indikaci se podařilo prokázat, je stimulátor solubilní guanylátcyklázy riociguat.
Ve vybraných případech se v léčbě uplatňuje také angioplastika plicnice a transplantace plic.