Abstrakt
Idiopatická hypertrofická kraniální pachymeningitida (IHCP) je extrémně vzácné onemocnění neznámé příčiny. Jedná se o chronický, zánětlivý a fibrotizující proces postihující kraniální duru mater.
Klinické projevy jsou značně heterogenní a zahrnují cefaleu, ataxii, epileptické záchvaty či obrnu kraniálních nervů, která je způsobena kompresí výstupní zóny nervových kořenů hypertrofickou pachymeningitidou. Cefalea je pak vysvětlována durálním zánětem.
IHCP může dokonce imitovat tranzitorní ischemickou ataku. V laboratorních náběrech jsou obvykle přítomny zvýšené hodnoty C-reaktivního proteinu a sedimentace krve.
Likvorový obraz v mnoha případech ukazuje na aseptický zánětlivý proces. Hlavní diagnostickou metodou je magnetická rezonance mozku, která zobrazí lokalizované či difuzní ztluštění dury mater s enhancementem po podání kontrastní látky gadolinia.
Klinický průběh je chronicky-progresivní a zahrnuje četné rekurence. V léčbě je doporučena kombinace kortikosteroidů s další imunosupresivní medikací (azatioprin, cyklofosfamid či metotrexát), v rezistentních případech radioterapie či chirurgické odstranění postižené tkáně.
V diferenciální diagnóze je nutné vyloučit jiné případy pachymeningitidy, a to infekční, systémová autoimunitní onemocnění, vaskulitidy, malignity a intrakraniální hypotenzi. V uvedené práci jsou prezentovány dvě kazuistiky, na kterých je demonstrován průběh, diagnostika a terapie tohoto závažného onemocnění