Karcinoid z pohárkových buněk apendixu metastazovaný do orbity - klinická kazuistika a přehled literatury
Abstrakt
Karcinoid z pohárkových buněk (goblet cell carcinoid - GCC) apendixu je velmi vzácné nádorové onemocnění. V literatuře se udává, že se jedná asi o 5 % ze všech primárních malignit apendixu.
Histologicky jsou definovány tři skupiny - skupina A (typický GCC), adenokarcinom ex GCC buněk tvaru pečetního prstenu (skupina B) a nejvíce agresivně se chovající skupina C, adenokarcinom ex GCC špatně diferencovaný typ. GCC metastazuje v 15-60 %, nejčastěji do ovarií, pánve, břišní dutiny, kostí a lymfatických uzlin.
Velmi vzácně se objevuje i metastatické postižení jater a jiných parenchymatózních orgánů. Jiná místa metastatického šíření nebyla popsána.
Primární léčbou tohoto onemocnění je chirurgické odstranění nebo alespoň cytoredukční operace následována systémovou léčbou. V případě neresekability nebo vzdálené diseminace onemocnění je indikována chemoterapie.
V této kazuistice prezentujeme případ velmi agresivně rostoucího GCC se synchronním metastatickým postižením jater, s velmi netypickým místem dalšího metastatického šíření - orbitou.