Charles Explorer logo
🇬🇧

Onemocnění myokardu

Publication

This text is not available in the current language. Showing version "cs".Abstract

Hypertrofická kardiomyopatie je v naprosté většině případů autosomálně dominantně dědičnou chorobou podmíněnou mutacemi v genech pro proteiny sarkomery. Hypertrofická kardiomyopatie je nejčastější příčinou náhlé smrti mladých, především závodně sportujících jedinců.

Jedinou efektivní sekundární i primární prevencí náhlé smrti je implantace kardioverteru-defibrilátoru. K rozvoji dilatační kardiomyopatie může vést celá řada získaných příčin, u necelé třetiny postižených jedinců se jedná o geneticky podmíněnou formu onemocnění.

Nejčastěji se manifestuje projevy levostranné kardiální insuficience. Dilatační kardiomyopatie představuje v současnosti nejčastější indikaci k transplantaci srdce.

Myokarditida je zánětlivé postižení srdečního svalu, které má nejčastěji virovou etiologii s možným spolupodílem autoimunitních mechanismů. Nejdůležitější neinvazivní vyšetřovací metodou je magnetická rezonance, zlatým standardem diagnostiky myokarditidy zůstává endomyokardiální biopsie.

Arytmogenní kardiomyopatie pravé komory je sporadické, geneticky vázané onemocnění charakteristické tukově-vazivovou přestavbou stěny zejména (ale nejen) pravé komory. V terapii je nejdůležitější prevence náhlé smrti spočívající v implantaci ICD u indikovaných jedinců, farmakologická léčba arytmií je empirická.

Restriktivní kardiomyopatie je primárně definována těžkou poruchou plnění nezvětšené levé a/nebo pravé komory v důsledku výrazně snížené poddajnosti postižené komory. Nejčastější příčinou restriktivní kardiomyopatie v rozvinutých zemích je srdeční amyloidóza (především AL amyloidóza).

V diferenciální diagnostice restriktivní kardiomyopatie je nejčastěji nutné vyloučit konstriktivní perikarditidu.