Abstract
Toxická epidermální nekrolýza (TEN) a Stevensův-Jonesonův syndrom (SJS) jsou pravděpodobně dvě klinické jednotky, jež se liší procentem postižení kožního povrchu. Podobnosti mezi nimi si všimla Bastuji-Garinová, která je jako první považovala za stejnou nemoc různého rozsahu.
Patří mezi vzácná onemocnění v dermatologii, neboť postihují jen 1-6 pacientů z jednoho milionu osob za rok, 3krát častěji se vyskytují u HIV pozitivních. Rozsah postižení má zásadní vliv na prognózu onemocnění, ta se určuje pomocí škály SCORTEN.
Etiopatogeneze onemocnění není zcela objasněna, ale ví se, že nejčastější příčinou jsou léčiva, proto patří TEN/SJS mezi nezávažnější kožní nežádoucí lékové reakce, u některých léků byla popsána i genetická dispozice. Týká se to zejména karbamazepinu, ale i fenytoinu, alopurinolu, sulfametoxazolu, lamotriginu, abakaviru a oxikamových nesteroidních antiflogistik.
Druhou příčinou bývá infekce, a to infekce herpetickými viry, Mycoplasma pneumoniae nebo parvoviry. V procesu nekrózy keratinocytů a jejich apoptóze se uplatňuje cytotoxický protein granulyzin, monitorování jeho hladiny by mohlo sloužit k monitorování prognózy nemoci.