Abstrakt
Na tomto případu názorně prezentujeme současné teoretické poznatky o EMPD, obtížnost diagnostiky, léčby a dispenzarizace pa- cientek s touto vzácnou intraepiteliální nonskvamózní neoplazií. Prezentujeme ojedinělou kazuistiku 62leté pacientky s diagnózou EMPD vulvy a přidruženým dobře diferencovaným adenokarcinomem endometria.
EMPD je vzácná intraepiteliální nonskvamózní neoplazie, která představuje méně než 1 % tumorů vulvy. Nejčastěji postihuje ženy kavkazské rasy v 6. až 8. dekádě života.
EMPD postihuje kožní lokality s výskytem apokrinních žláz - vulvu, perineum, perianální oblast, axilu, skrotum, penis, vzácněji oblast stehen či hýždí. Tato neoplazie je charakterizována výskytem specifick ých tzv.
Pagetových buněk v histologickém obraze (jde o atypické obrovské buňky s vydatnou bledou, často retrahovanou cytoplazmou a s velkým jádrem).